研究背景
可逆性脑血管收缩综合征（ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome，RCVS）是一种特殊的临床—影像学相结合判定的综合征，其特征为反复发作的“雷击样”头痛，伴或不伴可逆的局灶性神经功能缺损，如失语、偏身感觉障碍、偏瘫等。极少数患者可出现广泛的痫性发作，甚至出现脑水肿、脑梗死、脑出血等并发症。
诊断标准：反复发作的“雷击样”头痛、发病后1个月以上无新发症状、DSA显示脑动脉节段性血管收缩、无动脉瘤性蛛网膜下腔出血的证据、脑脊液化验结果正常，并且在发病后12周内通过DSA检查显示脑动脉完全或基本正常化。
RCVS
诱发因素
RCVS评分
得分≥5对诊断RCVS具有99%的特异性和90%的敏感性，得分≤2对排除RCVS具有%的特异性和85%的敏感性。
病例陈述
一名43岁的男患因“突发剧烈头痛伴畏光、恐声和恶心”被送往急诊体格检查：血压：/84；构音障碍(+),左侧中枢性面瘫（+），左侧上、下肢肌力减退。行头部CT检查示（图A）：右侧基底节区脑出血。既往史：偏头痛病史多年，重度抑郁症，无高血压病史。入院后1小时患者出现嗜睡，给予气管插管术。DSA示（图B）：双侧颈内动脉床突段以上、胼胝体周围、胼缘动脉和左侧大脑前动脉额支多灶性狭窄（远离出血部位）。在左胼胝体周围动脉超选造影后注射维拉帕米，狭窄局部立即得到改善。右侧豆纹动脉穿过出血的内侧，超选造影（图C）后发现一直径1mm的假性动脉瘤，与出血部位一致，考虑为责任出血灶。造影未发现分支闭塞、血管壁不规则、动脉瘤或动静脉瘘的证据。根据影像学结果判定为可逆性脑血管收缩综合征。复查头部CT后，显示血肿扩大（7.6X5.1X3.7cm），中线移位8mm，但患者生命体征保持平稳。一月后患者被转诊至康复中心。2个月后患者复查头部CT（图D）示：右侧基底节区脑软化灶；复查全脑DSA显示：多灶性血管收缩完全消失，假性动脉瘤消失。
讨论
1.脑血管张力的突然改变可致节段性血管收缩和扩张，并在RCVS初始阶段通过对血管壁的拉伸引发头痛；根据典型的临床特点，即反复发作的“雷击样”头痛，结合具有特征性的血管影像学改变，可明确RCVS的诊断。
2.RCVS的并发症包括蛛网膜下腔出血、脑实质内出血和脑梗死，且出血性并发症通常出现在RCVS发生的1周内；发生在皮质的蛛网膜下腔出血多由于远端血管自主调节能力受损，而发生在脑叶内和皮质下的出血可能与动脉内血压快速变化和缺血-再灌注损伤有关。
3.RCVS的治疗包括口服、静脉内和动脉内药物注射治疗，钙通道阻滞剂如尼莫地平可通过口服和静脉内给药，缓解与RCVS相关的头痛，但尚未有证据表明这些药物能够预防RCVS的出血或缺血性并发症。
原文：AlexanderAllen,etal.LargeSubcorticalIntracerebralHemorrhageBecauseofReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome:ACaseStudy.Stroke.Nov;51(11):e-e.doi:10./STROKEAHA...EpubSep1.
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