柞蚕蛹性脑病
医院重症医学科尤荣开
柞蚕蛹性脑病（Tussahpupaencephalopathy，TPE）是食用柞蚕蛹后，引起的非中*性的以锥体外系与小脑为主的中枢性广泛受累的综合征。临床主要表现为头晕、呕吐、意识障碍、少语、失语，步态蹒跚、尿失禁、震颤和肌张力增高等，激素和细胞活化剂治疗疗效良好。后遗症少见。
本病因为食用柞蚕蛹发病，机理尚不清楚。目前有以下解释。
1．食用柞蚕蛹后发病较快，有人仅食用1枚就可发病，同桌共餐者仅一人发病，所以本病不是食物中*所致。
2．有资料认为可能食进原来就有病的蚕蛹，其体内存在嗜神经特异性*蛋白，作用于感受性强的机体引起了变态反应（可能是I型变态反应）；但缺乏皮肤粘膜改变。部分患者做IgG.lgA、lgM检查均无异常。
3．柞蚕蛹为蛋白质，当特异抗体食用后，可引起变态反应。主要靶器官为中枢神经系统，而引起脑病。
1．性别比例男：女为3：10，年龄最小2岁，最大为75岁。
2．起病时间食用后1.5～14小时急性发病。
3．病史病人既往有食用柞蚕蛹史。临床症状的发生和症状的轻重与食用柞蚕蛹的数量无直接关系。
4．消化道表现出现发热、呕吐、腹痛、腹泻等典型急性消化道症状者占病人总数的三分之一。
5．主要表现其主要临床表现均有眩晕、恶心、呕吐、眼球水平震颤、面肌四肢震颤、斜视、走路不稳、共济失调、排尿困难、幻听、幻视、谵语、躁动等。重者昏迷。
6．定向力、计算力障碍。
7．其他表现本病还可排尿困难、尿失禁；肌张力增高或低下或消失；表情淡漠、缄默；部分可出现双侧巴彬斯基征阳性等。且康复较慢，最长持续达20d，
8．体温、脉搏均可正常。
1．共济失调型眩晕、面肌、舌肌震颤、因四肢肌肉震颤不能坐立、走路蹒跚。
2．精神症状型胡言乱语、幻觉、错觉、谵妄、躁动。
3．昏迷型可有不同程度的昏迷。
以上三型可重叠存在。
1．血常规红细胞、白细胞可正常。
2．血生化肝肾功能、血清钾、钠、氯，钙、镁均正常。
3．脑脊液检查压力可升高，潘氏试验（＋），糖、氯化物均在正常范围；细胞数正常。
4．脑电图76%均为广泛的轻、中、重度异常，未见有局限性改变。各脑区示较多或大量4～7周／s，低-中幅波律。弥漫异常的各区缓慢性1.5～3.5周／s，高波幅δ波及5～7周／s，高波幅θ波。脑电图检查随症状好转而改善，但长者脑电图异常可达3个月。
1．有食用柞蚕蛹史，多在吃蚕蛹后1.5～14小时急性发病。
2．主要表现精神障碍及锥体外系、小脑损害为主的脑病综合征。
3．颅压可增高，脑脊液可见细胞蛋白分离现象。
4．脑电图见弥漫性高波幅慢波。
5．头颅MRI病变部位：小脑、桥脑为主。病变部位显示的异常信号主要为长T2异常信号和显示长T1异常信号。MRI显示以中枢神经系统脱髓鞘病变为主。
柞蚕蛹性脑病与精神分裂症、散发性脑炎、脑卒中、癔病的鉴别。
1．精神分裂症发病缓侵，在意识清晰背景上出现思维障碍为主要表现脑，脊液无改变，脑电图正常。
2．急性播散性脑炎有感冒史；急性或亚急性起病；临床表现以局限性和弥漫性中枢损害为主的脑炎综合征、有锥体索征；脑脊液：轻中度白细胞增高、糖、氯化物正常；脑电图表现弥漫性慢波多见。
3．脑卒中头颅CT加以鉴别。
4．癔病有明显精神因素；急性起病；临床富有戏剧性、发作性，每次发作症状和体征均相同；脑脊液正常。
1．一般治疗昏迷护理，供给足够的热量和多种维生素，纠正水电解质代谢和酸碱失衡。
2．脱水若脑水肿可给20%甘露醇～ml，6小时1次，静滴。
3．激素氢化可的松～mg加入5%葡萄糖～ml静滴，每日1次。
4．营养脑细胞三磷酸腺苷20～40mg，每日肌注或加入5%葡萄糖～ml静滴。脑活素20ml加5%葡萄糖ml静滴。
5．高压氧治疗对昏迷者可进行高压氧疗。
6．镇静治疗躁动不安可用安定l0mg肌注。
7．抗感染有合并感染者可用抗生素。
有过敏体质者避免食用蚕蛹。
本病预后良好，经对症治疗均能在短时间内痊愈，不留任何后遗症状。应用糖皮质激素与否对本病的病程和预后有无影响，尚无循证医学依据。临床医师可根据病人的实际情况选择合适的治疗方案。
参考文献
1．毕可波，贾玉礼．柞蚕蛹中*35例临床分析．中国医师杂志1；30（3）：20．
2．刘庆，周健．例柞蚕蛹性脑病临床分析．中华神经医学杂志，4；3（2）：-．
3．王恒，赵立新，董静杰，等．柞蚕蛹脑病的临床及MRI．中国厂矿医学，0；13（5）：．
尤荣开