手术切除巨大嗅沟脑膜瘤1例
一、临床资料：
男性，50岁，以“左眼视力下降1月，加重1周”为主诉住院。既往史：无特殊。初步诊断为“嗅沟脑膜瘤”。专科查体：嗅觉丧失，左眼光感。
（1）术前MRI增强扫描（年6月16日）：双侧前颅底巨大团块状占位，直径约7.0cm，均匀强化，肿瘤向后长入鞍内，双侧视神经受压下移。
（2）术前CTA（年6月16日）：前颅底巨大占位，双侧大脑前动脉位于肿瘤后缘被肿瘤推挤向后上移位。
（3）视力、视野检查：左眼视力指数（10cm）,右眼视力0.6；左眼视野缺损，右眼视野大部分缺损；
视力、视野
（4）内分泌检查：ATCH略低，其余激素水平未见明显异常。
二、术中情况
年6月17日行“嗅沟脑膜瘤切除术”，全身麻醉气管插管后患者出现双肺持续哮鸣音，考虑气道痉挛，给予解痉平喘治疗无明显缓解。术中情况总结：肿瘤直径约7cm，灰红色，质韧，血供丰富，边界清楚，肿瘤后界包绕双侧大脑前动脉分支，与脑组织粘连紧密，向下方长入鞍内，双侧视神经受压下移，锐性分离肿瘤与神经血管结构，切除鞍内肿瘤，右侧颈内动脉、双侧大脑前动脉、双侧视神经、视交叉均保护完好，双侧嗅神经未探及，肿瘤基底硬脑膜给予电灼，肿瘤SimponsⅡ级切除。
1.仰卧位，双额颞冠状切口，右额颞骨瓣。
2.弧形剪开硬脑膜，打开颈动脉池释放脑脊液。
3.沿右侧前颅底分离右侧半肿瘤基底，分块切除肿瘤减压。
4.切开大脑镰，咬除部分鸡冠，暴露左侧前颅底。
5.分离肿瘤后界与双侧大脑前动脉主干及分支。
6.切除鞍内肿瘤。
三、术后情况
（1）术后患者转往神经重症病房加强治疗，麻醉复苏过程中患者神志浅度昏迷，烦躁，心率快，血压高；体温高39℃，尿量ml，考虑患者出现下丘脑反应；血白细胞、炎症因子水平高，双肺纹理增多紊乱，应激反应重，故给予持续镇静、镇痛、激素、限尿、维持内环境稳定治疗。
（2）追问患者家属患者有慢性阻塞性肺病史，现肺部感染伴顽固性低氧血症，代谢性碱中*，给予气管切开，抗感染治疗。
（3）术后CT（年6月17日）：双侧前颅底肿瘤切除术后改变，肿瘤全切除，周围脑组织未见出血及梗塞灶。经颅多普勒超声监测，选择左/右颞窗（眼窗）/枕窗，深度调节为50mm，阻力指数（RI）1.0，结合患者目前病情及监测参数，考虑患者目前脑血流状态为：颅内压增高，舒张期无脑血流。继续给予镇静、镇痛治疗，静点甘露醇，血管内交换降温治疗（治疗模式：RATE，目标体温：34℃），以降低颅内压、脑保护治疗。
（4）经重症治疗5天后患者下丘脑反应好转，感染控制，内环境稳定。复查CT（年6月22日）双侧前颅底肿瘤切除术后改变，肿瘤全切除，周围脑组织未见出血及梗塞灶。经颅多普勒超声监测显示颅内压降低，舒张期脑血流基本正常。给予复温，停镇静治疗，逐渐脱离呼吸机。
（5）患者状况（术后15天）：神志清，气管切开，自主呼吸，左眼视力指数（30cm），临时堵管后言语正常，四肢肌力4级。
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四、术后病理
脑膜皮细胞型脑膜瘤WHOⅠ级。
五、小结与讨论
1.嗅沟脑膜瘤的定义及临床表现
嗅沟脑膜瘤是常见的前颅底肿瘤，常源自一侧筛板处的脑膜，沿前颅底向一侧或双侧生长，常将嗅神经推压至两侧，视神经、视交叉位于其后方，严重者上述结构包绕于肿瘤中。供血动脉主要为筛前动脉、筛后动脉、眼动脉、大脑前动脉分支、脑膜中动脉前支。巨大嗅沟脑膜瘤可占据双侧前颅窝底，向后可达视丘下部。从解剖学分析，本病早期症状应为嗅神经受累，但由于对侧代偿或被患者忽视，因此很少作为首发症状就医。肿瘤为良性且生长缓慢，而额叶位于相对功能哑区，因此额叶症状也多不明显，既使出现记忆力减退，性格改变等也多不被重视或误为其它精神疾患。多数患者因肿瘤巨大导致严重临床症状时才就诊。嗅沟脑膜瘤因与视神经、视交叉、下丘脑、大脑前动脉及其分支等关系密切，手术切除肿瘤难度较大。
2.流行病学
嗅沟脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的8%～18%，女性发病多于男性，女∶男=1.2:1，发病年龄20岁～76岁，首发症状至确诊9个月～12年，平均7.2年。
3.影像学
影像学诊断主要依靠CT和MRI。嗅沟脑膜瘤在CT呈等或高密度，部分瘤内可见钙化，部分患者可见颅底骨质增生，MRI呈T1等或低信号，T2等或高信号，均匀强化，侧脑室额角受压变形，巨大肿瘤周围可见脑组织水肿。
4.手术治疗
嗅沟脑膜瘤的治疗以手术为主。目前主流的两种手术入颅分别是年H.Cushing提出单侧额外侧入路和年W.Dandy提出双侧额下入路。双侧额下入颅因为其开颅过程复杂，手术创伤大，术中结扎上矢状窦，术中桥静脉损伤致使术中及术后脑水肿严重，部分患者被迫行去骨瓣减压术，目前临床少用。额外侧入路相当于传统额下入路与翼点入路的结合，主要利用前颅窝底偏外侧途径显露肿瘤及前颅底重要结构，手术创伤较小，耗时短，可切除大型或巨型嗅沟脑膜瘤，多数情况下可获得与双侧额下入路相同效果。但对于肿瘤基底抵达额窦后壁或肿瘤长入额窦及筛窦时，单侧额外侧入路受限，而双侧额下入颅有不可替代的优势。
5.手术要点体会
●开颅时，骨瓣前缘要尽可能与眶上板平齐，最大限度增大前颅底的显露角度，缩短手术路径；对于巨大嗅沟脑膜瘤，骨窗要大，取额颞开颅骨瓣，以有效降低脑张力，利于打开颈动脉池释放脑脊液，避免剪开硬脑膜时脑组织疝出继发脑损伤。
●打开颈动脉池释放脑脊液降低脑张力后，再从额外侧轻抬额叶，如术中强行牵拉额叶脑组织势必会造成严重的脑挫裂伤，导致术中及术后脑水肿严重。当术中显露欠佳时应果断切除少许额极脑组织，然后直接显露肿瘤；
●大型嗅沟脑膜瘤患者有时会出现视交叉向后移位，大脑前动脉A2段向上移位，额极动脉、眶额动脉被推挤至两侧，术前应结合CTA或DSA充分评估肿瘤血供及前颅底重要血管的分布及走行，术前了解上述重要结构的移位情况有利于术中加以保护；
●大部分嗅沟脑膜瘤包膜完整，在显微镜下沿该蛛网膜界面仔细锐性分离能有效的保护脑组织。全切除肿瘤的关键是熟练掌握肿瘤切除技巧。较大肿瘤行瘤内分块切除可获得较好的术野暴露和足够的操作空间，增加手术的安全性。术前结合CTA等影像学检查，评估肿瘤是否侵蚀前颅底骨质，若颅底硬膜和骨质破坏可磨除受侵犯的前颅底骨质，必要时行颅底重建;
●少部分巨大脑膜瘤病例中，正常蛛网膜界面被破坏，肿瘤呈结节状生长。对肿瘤长入筛窦，前循环血管、视神经、下丘脑被肿瘤包绕者，应仔细分离，如粘连紧密，不必勉强完全切除，残余肿瘤术后可行伽马刀治疗;
●对于肿瘤最大径大于7cm且与前颅底重要血管和神经关系复杂的巨大型嗅沟脑膜瘤是经额外侧入路显微外科手术全切肿瘤的限制性因素，对于此类情况应谨慎选择额外侧入路。
参考文献
[1]TomaselloF,AngileriFF,GrassoG,etal.Giantolfactorygroovemeningiomas:extentoffrontallobesdamageandlong-termout