“我从医二三十年，从未见过如此严重的儿童肝衰竭患儿！”切除两片颅骨、移植肝脏，只有6个月大的深圳宝宝文文（化名）小小年纪却已经历两次大手术，连医生都为他绝境逢生的经历而感慨。
由于身患一种少见的代谢遗传病，文文突发肝衰竭，全身黄透透，胆红素高达正常值的27倍，且肝病入脑，一侧肢体偏瘫，性命危在旦夕。
关键时刻，广州市妇儿医疗中心、医院接力救助文文，妈妈无私地捐出了五分之一肝脏。
广州日报全媒体记者5月28医院获悉，武汉战疫归来的中山三院器官移植中心主任杨扬教授一结束隔离休整，便为肋弓皮肤下还“养”着两片颅骨的文文做了肝移植手术。
手术后文文快速变白，即将出院的他将择期接受手术，将两片颅骨复位。
逃过“生死劫”的文文判若两人
高速公路上演惊险一幕
宝宝突然昏迷不醒
文文出生仅1月20天时，皮肤变黄，尿色变深，医院进行新生儿体检时，医生怀疑他有“溶血性贫血”。
“看着宝宝抽血，我们心很痛。他的血管很细，找不准血管，加上凝血指标很高，血一抽出来马上凝固，需要重新进行。”孩子爸爸说，孩子做了骨穿，也没有找出病因。后来家人慕名到广州市妇儿医疗中心求医。基因检测证实，小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含两种不同表型，一种为成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症，另一种为Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD），均属于常染色体隐性遗传。
NICCD患儿通过选择合适的奶粉，多数在一岁内有自然缓解，但少数病情严重患儿需进行肝移植。
爸爸说，小文文经过改换深度水解的奶粉，病情一度有所好转。然而，年春节后，回到老家休养的文文病情开始出现反复，皮肤和眼睛明显变黄，尿液变成茶水色。
“当时他吐奶比较严重，精神萎靡，我们原打算把他带回深圳治疗。”4月1日晚，一家人启程返回深圳。在高速公路的服务区，文文妈妈罗女士准备喂奶时，惊觉怎么都叫不醒宝宝。“当时他陷入昏迷状态，手脚僵直，情况非常危急。”爸爸当机立断，立即驱车转到广州市医院院区求医。
为颅内减压
医生切除两片颅骨埋在他皮肤下
医生判断，文文出现了急性肝衰竭，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症。导致他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭导致的凝血功能障碍，继而引发了严重颅内出血。由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。
4月2日，仅仅5月零9天的小文文在广州市妇儿医疗中心接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，去掉的两片颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下，以便保持生物活性，待病情稳定后再进行手术。
箭头处为被取出的两片颅骨
箭头处为暂时埋置在小文文左侧肋弓皮肤下的两片颅骨
术后6天，小文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，右侧肢体动弹不了，意识差，偶尔对爸爸妈妈的喊声还有些反应。
清除了颅内血肿只是暂缓了病情的发展，小文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，完全变成了“小黄人”，总胆红素达微毫摩尔每升，是正常值高限的26倍，如果不及时做肝移植，小文文还是无法逃脱厄运。
4月22日，小文文父母抱着最后的希望，紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助。
“我从医这么多年，第一次见到如此危重的儿童肝移植病例！”易述红说，对一个当时只有六个月的宝宝来说，肝移植手术创伤大，加上他的凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、全身情况的恶化，使得临床救治的难度无法预估，肝移植手术的风险“不可预测”。
争分夺秒，
多团队配合完成高难度手术
难道就这样眼睁睁地看着这个命运多舛的可爱小宝贝离去？文文的爸妈说什么都不肯放弃。
易述红初步评估后，征求家属的意见，为小文文拟定了活体肝移植方案，由文文妈妈罗女士捐献一片肝脏。“易教授告诉我们，让健康的人割肝是不好的，但我什么都没有考虑，一定要救我的孩子。”罗女士坚定地表示。
医院为文文母子迅速开通了“绿色通道”，在采取疫情防控措施的情况下，在两天内加速完成了母子两人的术前检查。医院伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。硬仗开打在即，中山三院肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返穗并解除隔离后，顾不上休息，第一时间召集了全院儿童肝移植团队、ICU团队、麻醉团队、护理团队、影像团队的核心成员进行多学科会诊讨论，制定了详细的应急预案。
4月29日，刚满6月零6天的小文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了左肝外叶，相当于她肝脏的五分之一大小。易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术。胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。
13点30分，小文文手术开始，杨扬教授担任主刀，他带领儿童肝移植团队精细操作，精细止血，肝移植麻醉团队积极改善凝血，严格控制液体输入，避免加重脑水肿。
准备做手术的文文
战疫“庚子英雄”杨扬为孩子做手术
手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。
“小黄人”立即变白
还需做手术让颅骨“复位”
四个护士一起小心翼翼地过床，捧起生的希望
手术后2个多小时，小文文睁开了双眼，手术后8个小时拔除气管插管呼吸机，4天后小文文便转出器官移植ICU。“孩子从ICU转入普通病房时，我太太的伤口还没完全好。”文文爸爸说，他搀扶着妻子，去病房看宝宝，发现宝宝比手术前白了很多，“之前是个‘小黄人’，手术效果真是立竿见影”。
“他躺在病床上一直在哭，听得我伤口都在痛。”罗女士说，当时孩子爸爸去楼下办事，她便忍着痛把他抱起来，小心避开他身上的管子，帮他拍后背排痰，“一拍他，他就不哭了，他只是想让人抱一抱。”
术后一周，罗女士顺利出院。如今，换上妈妈肝脏的小文文逐渐康复，肝功能已经完全正常，脑部神经损坏症状也基本痊愈。“现在他一只手可以举起来摸自己的头了，眼睛碌碌转，好像能听懂我们医生讲的话。”中山三院肝移植病区张彤教授表示，术后半个月，可以准备做手术把颅骨放回原位。
战疫期间完成近90例肝移植手术
“这个宝宝很幸运！”易述红感慨，文文有一对坚决不放弃救治他、关键时刻果断决策、信任医生的父母。“我们很幸运，医院都遇到了仁心仁术的好医生好护士！”罗女士说，希望文文接下来的人生顺顺利利平平安安。
中山三院肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心，儿童肝移植手术量位居全国前列，手术成功率和治愈率达到国际先进水平。新冠肺炎疫情以来，中山三院肝移植团队团结协作，前方杨扬教授带领肝移植团队的近十位成员投入到“武汉保卫战”，并因在前线的突出贡献获得“全国卫生系统抗疫先进个人”称号。后方在学科带头人、我国著名肝移植专家陈规划教授的带领下，一边坚持科学抗疫一边复工复产。
据介绍，疫情期间该院完成近90例肝移植手术，其中包括11例儿童肝移植手术，最小的获益病儿仅有5个月大小，除了亲属活体捐献，还有儿童捐献、成人捐献劈离式儿童肝移植。
来源：广州日报