脑水肿

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TUhjnbcbe - 2023/9/17 18:59:00
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孤立的感觉性共济失调的原因

周围神经病变可引起全身性或局部感觉性共济失调(仅肢体),具体取决于神经病变的程度。当涉及脊柱时,各种类型的脊柱疾病可能会从以下病变水平引起感觉性共济失调。

非遗传性小脑变性

小脑变性的非遗传原因包括慢性酗酒,头部受伤,副肿瘤性和非副肿瘤性自身免疫性共济失调,高原脑水肿,腹腔疾病,正常压力脑积水以及感染性或感染性小脑炎。

遗传性共济失调

共济失调可能取决于遗传性疾病,包括小脑或脊柱变性。大多数病例在某种程度上都具有特征,因此表现为小脑和感觉共济失调重叠,即使一种情况通常比另一种更为明显。引起共济失调的遗传性疾病包括常染色体显性遗传疾病,如脊髓小脑共济失调,偶发性共济失调和齿状肌四肢共济失调,以及常染色体隐性遗传疾病,如Friedreichs共济失调(感觉性和小脑性共济失调,以前者为主)和NiemannPick感病(共济失调-telangiata)小脑和小脑,以及abeta脂蛋白血症。X连锁共济病的一个例子是罕见的脆性X相关震颤/共济失调综合征或FXTAS。

Arnold–Chiari畸形(先天性共济失调)

Arnold–Chiari畸形是大脑的畸形。它包括小脑扁桃体和延髓通过大孔向下移位,有时由于阻塞脑脊液流出而引起脑积水。

琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症

琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,其中ALDH5A1基因的突变导致体内γ-羟丁酸(GHB)的积累。GHB在神经系统中蓄积,可导致共济失调以及其他神经功能障碍。

威尔逊氏病

威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传疾病,其中ATP7B基因的改变导致无法从体内适当地排出铜。铜在神经系统和肝脏中积累,可导致共济失调以及其他神经系统和器官功能障碍。

面筋共济失调

男性患有麸质共济失调:无麸质饮食三个月后的先前情况和演变面筋共济失调是由摄入面筋引起的自身免疫性疾病。无麸质饮食的早期诊断和治疗可以改善共济失调并防止其进展。治疗的有效性取决于从共济失调发作到诊断的经过时间,因为面筋暴露导致小脑神经元的死亡是不可逆的。它占来源不明的共济失调的40%,占所有共济失调的15%。面筋共济失调的人中,只有不到10%会出现胃肠道症状,但约有40%的人会出现肠损伤。在某些情况下,免疫共济失调仍然是未知来源,并且缺乏生物标记。该实体称为原发性自身免疫性共济失调(PACA)。

钾泵

钠钾泵的故障可能是某些共济失调的一个因素。Na+-K+泵已被证明可以控制和设置小脑浦肯野神经元的内在活动模式。这表明该泵可能不只是离子梯度的稳态,“内务处理”分子。但可能是小脑和大脑中的计算元素。确实,哇巴因钠+-K+活小鼠小脑中的泵导致其显示共济失调和肌张力障碍。对于较低的哇巴因浓度,观察到共济失调;对于较高的哇巴因浓度,观察到肌张力障碍。

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