62岁，女性。
既往HIV感染接受逆转录治疗，小细胞肺癌化疗，COPD。
因呼吸窘迫和轻度脑病表现住院。
脑MRI增强正常，脑电图显示背景波变慢，无癫痫样波释放。腰穿压力32cmH2O，怀疑与穿刺时患者躁动有关。肝功能正常，血氨ug/dL（正常范围，20~70ur/dL）。给予乳果糖治疗。入院后两天，病情加重，意识丧失。左侧瞳孔7mm，无光反应，GCS6分。立即气管插管，镇静。头CT显示弥漫性严重脑水肿，伴中心疝和双侧钩回疝（下图）：开始给予过度通气，目标PaCO~35mmHg，快速输注1.5g/kg甘露醇和23.4%高张盐水30ml。经过高渗治疗后瞳孔散大和肢体瘫痪一过性好转，GCS7分。植入颅内压监护，初压为16mmHg。在ICP的指导下，间断给予甘露醇，持续输注高张盐水。第二天早上复查CT显示脑疝得到逆转，脑水肿减轻（下图）：作者认为，严重高氨血症（ug/dL），伴正常的肝脏转氨酶（AST:11U/l,ALT:10U/l,alkalinephosphatase:U/l）和肝脏合成功能（totalbilirubin0.2mg/dl,albumin3.9g/dl,totalprotein7.0g/dl,INR1.2）是脑水肿的病因。给予乳果糖和rifaximin效果不理想，给予静脉-静脉血滤后成功控制了高氨血症（下图）：随后的化验检查排除了肝炎、尿素循环障碍，肝脏超声未发现肝硬化。腹部CTA显示多发原发性肝静脉分流，并被DSA证实，并成功栓塞。作者认为这个病历提示渗透性治疗让该例患者迅速获益，渗透性治疗能够迅速缓解高颅压和脑水肿以及脑疝。另外，积极寻找高氨血症的病因非常重要。成人高氨血症最常见的原因为肝功能障碍，包括中*和感染或慢性肝硬化。转氨酶正常并不能排除肝病，因为慢性肝脏衰竭者转氨酶可以正常。年轻患者还需要鉴别尿素循环障碍。胃肠道出血、水杨酸中*、慢性肾病和一些药物也是高氨血症的病因。最常见的药物包括丙戊酸，巴比妥和化疗药物。痫性发作是高氨血症的临床表现，此时应该避免使用丙戊酸。文献出处：NeurocritCare.Jun;30(3):-.doi:10./s---9.CerebralHerniationfromHyperammonemicCerebralEdema:APotentiallyReversibleNeurologicalEmergency.
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来源
脑血管病及重症文献导读
编辑
宋道宇
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