病例回顾
71岁女性，由于亚急性头痛和行为改变而至急诊就诊。患者最初的行为改变有穿着衣服淋浴或者不接电话等，最初被认为是由于患者的丈夫生病带来的情绪压力造成，而后患者出现了左侧肢体无力的症状。
医院后接受了头部CT检查，结果显示右侧顶叶有约2.2cm3的脑出血病灶。患者的警觉性仍然保持，但存在意识混乱，注意力难以集中，定向力较差。此外，患者还有中等程度的左侧面部和肢体无力，左侧感觉忽略，双侧Babinski征阳性。
患者的MRI梯度回波序列（GRE）上可以看到许多脑微出血病灶，其中右侧顶叶的出血灶较大，具体出血位置较为分散，T2和FLAIR序列上呈高信号，病变有占位效应，提示存在脑水肿（图1A、B）。实验室检查显示，患者为纯合子APOE-ε4等位基因，其他辅助检查结果无显著异常。
经治医生推测患者的诊断为脑淀粉样血管病相关炎症，给予其静脉注射甲强龙治疗，并进行了脑活检以确认诊断。患者接受皮质类固醇激素治疗后，症状得到了显著改善，但仍然有轻度的意识混乱。复查MRI扫描，结果显示占位效应和T2高信号病灶基本完全消退，而微出血灶并未出现显著改变（图1C、D）。
图1患者治疗前及治疗后MRI检查结果
A：治疗前FLAIR序列显示多发T2高信号病灶，伴有脑水肿引起的占位效应；
B：梯度回波T2*序列显示额叶、顶叶和枕叶两侧多发脑微出血灶，大部分在脑水肿区域内；
C：治疗后FLAIR序列显示占位效应完全消失，T2高信号病灶明显改善，有一些较小的病变残留；
D：在后续随访的影像学检查中，仍然可以看到患者脑微出血的改变
患者接受了活检，活检组织来源于右侧颞动脉、颞叶硬脑膜和颞叶皮质（图2）。活检结果显示，血管周围细胞增加而不伴血管炎表现，脑实质也有轻微细胞增加，并有发育不良的细胞，偶可见核分裂。Ki67染色证实有丝分裂指数升高，GFAP染色提示胶质增生。
起初经治医生推测患者为星形细胞瘤，但由于此后进行的β淀粉样蛋白免疫组化显示血管壁呈明显染色，结合皮质类固醇治疗有效的病史，患者被确诊为脑淀粉样血管病相关炎症，不典型增生改变也是由炎症导致。
图2患者活检镜下所见
A、B：HE染色显示微出血，血管周围间隙增宽，血管周围和实质细胞中等增加，偶有实质核分裂像；
C：GFAP免疫染色显示显著胶质增生；
D：Ki67免疫染色显示有丝分裂指数增加，此外本图还显示了一个微小的梗死（箭头处），这是与脑淀粉样血管病密切相关的发现；
E：β-淀粉样蛋白免疫染色显示皮质多发神经炎斑块，和软脑膜为主脑淀粉样血管病；
F：受累血管的特写图像显示血管层的分离伴脑血管结构退化
患者的头痛、脑病、肢体无力和忽略症状在几天内得到迅速改善，患者被转至康复机构继续治疗，1周后基本达到功能独立，并返回家中。6周后复查MRI，基本恢复正常。在此次就诊后3年间，患者的临床和影像学情况基本稳定，只有缓慢进展的记忆障碍。此外，患者没有任何恶性肿瘤的证据。
病例启示
脑淀粉样血管病一般表现为认知功能障碍和/或颅内出血，但也有一些患者发生亚急性脑病，并伴有多发性皮质微出血和脑水肿，这种情况被称为脑淀粉样血管病相关炎症（CAARI）。
CAARI患者的典型表现是可逆性脑病、头痛、癫痫发作、急性或亚急性卒中样体征。在MRI检查中，患者的皮质下白质区域可出现对称或不对称的斑块状或融合的T2高信号病灶，而在灰质区域相对少见，在灰白质交界区域通常会出现许多微出血灶。此类患者中，纯合的ApoE-ε4基因型占有很高比例。
CAARI的潜在病理生理学机制可能是由于对淀粉样蛋白肽沉积的自身免疫应答，病理学的特征表现为血管周围间隙的T细胞浸润，肉芽肿性变化则情况不一。该疾病通常不会均匀地累及大脑，所以活组织检查可能会错过关键的病理学改变，并且经典的炎症改变可能持续时间短暂，尤其是在免疫治疗的情况下。虽然大多数患者对免疫抑制反应良好，但少数患者疾病会有其他疾病模式或出现病情进展。
小结
尽管病理学检查最初让医生怀疑脑肿瘤的可能性，但从临床和神经影像的角度来看，本例患者是典型的CAARI。由于中枢神经系统恶性肿瘤是最有可能与CAARI相混淆的替代诊断，并且临床管理完全不同，因此本病例也提示，在对CAARI进行诊断和治疗时，无论是否有活检结果，应特别注意患者的神经影像学检查情况。
医脉通编译自：HowardS.Kirshneretal.ACaseofCerebralAmyloidAngiopathy-RelatedInflammationWithPathologicFeatures.NeurologyTimes.December11,.
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