分享特殊病例1例重症百日咳病例 [复制链接]

一月龄32天的男性婴儿，入院前1周因接触“感冒母亲”后出现咳嗽，初为轻微咳嗽，未予治疗。入院前5医院门诊，予以口服“肺力咳合剂3ml,3次/日”治疗2天后效果欠佳，咳嗽明显加重，为阵发性连声咳嗽，有痰不易咳出，无发热、青紫、呛奶，咳憋等症。继续口服药治疗3天，因患儿咳嗽仍无明显缓解，于2月28日就诊于我院门诊，血常规示：WBC：25.3*/L，L：65.6%，N:25%，HB/L，PLT/L，CRP:6.6mg/L，遂以“重症肺炎”收入院。患儿系第1胎第1产，足月顺产，出生体重克，按计划接种了卡介苗和乙肝疫苗。生后母乳喂养，生长发育正常，无患病史，父母体健，否认有长期咳嗽及过敏史。

患儿入院查体：体温36.5℃，脉搏次/分，呼吸32次/分，血压78/41mmHg。神清，精神反应一般，前囟平坦，张力适中，呼吸略急促，三凹征阳性，双肺呼吸音略粗，可闻及少量湿性啰音，心音有力，节律整齐，心前区可闻及2/6级收缩期杂音。腹部及神经系统查体未见明显异常。

胸部X线:双肺纹理增重，血常规:WBC:15.58*/L；L:64.8%；N:25%；Hb/L；PLT/L；Hs-CRP:0.mg/L，心脏超声提示卵圆孔未闭，心脏收缩、舒张功能正常，肺动脉压正常。

患儿入院后给予鼻导管吸氧（1L/min），雾化吸入；红霉素10mg/kg.次，静脉输液，2次/日，入院第３日，百日咳鲍特菌核酸检测：阳性。确诊为百日咳。

患儿入院后病情无缓解并逐渐加重，住院第4日在一次咳憋后出现心率下降，呼吸暂停，青紫，立即予以气囊加压给氧、胸外按压并气管插管，心率，血氧饱和度恢复正常后行呼吸机辅助通气（PRVC+PSV模式）。当日痰培养回报:大肠埃希菌，加用头孢噻肟抗感染治疗。住院第５日，患儿表现为呼吸困难伴喘息，严重低氧血症，呼吸机支持下SPO2波动于46-80%之间，并有严重的二氧化碳储留（PCO2:mmHg），遂更换高频通气（F:7Hz，?P0Amp，P:20cmH2O，FiO2:%），复拍胸片：右肺上叶及左肺高密度影，多考虑实变。更换头噻为美罗培南抗感染治疗。住院第6日，患儿病情进一步恶化，出现严重低血压及低氧血症，在高频通气联合吸入NO后血氧饱和度仅能维持在80-90%，有创血压监测血压最低至32/18mmHg,联合应用去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴酚丁胺、米力农等血管活性药后血压仍不稳定，去甲肾上腺素达3ug/kg/min方可维持血压在正常范围。同时有贫血、低蛋白血症和凝血功能紊乱及消化道出血，给予扩容、输红细胞及血浆、白蛋白等支持治疗。因患儿持续无尿且水肿，故给予CRRT治疗，以维持液体和电解质平衡。复查血常规：WBC:59.7*/L，L:19.59×/L，N:29.7×/L,Hb/L，PLT:×/L，白细胞显著增高；复查心脏超声提示肺动脉压增高（48mmHg），有换血治疗指征，遂行双倍容积换血治疗，历时３小时，总换血量ml。换血后白细胞下降至:27.38×10^9/L。

患儿经高频通气、吸入NO、CRRT、换血治疗、血管活性药物维持及抗感染，对症、支持治疗后病情逐渐稳定，缓慢下调血管活性药物剂量，血压，血氧，心率及体温可维持正常，但治疗期间有多次惊厥发作，考虑中*性脑病，给予咪哒唑仑维持治疗后惊厥发作好转。

患儿住院第15日停用NO，高频通气更换为常频通气后生命体征稳定，住院第19日时患儿尿量增加至1.7ml/kg/h，停止CRRT治疗。同时减停血管活性药物。住院第23日患儿出现发热且PCT升高至7.36mg/L,CRP升高至mg/L,尿培养出屎肠球菌，加用万古霉素治疗后好转。住院第25日撤离有创呼吸机，改为BIPAP呼吸支持，住院30日时患儿改为鼻导管吸氧治疗。

现患儿各系统功能稳定，生命体征正常，反应尚可，自纳奶好，二便正常，查胸部CT提示双肺部分实变及左肺舌段继发性肺气肿。头颅MRI提示大脑额、顶、枕叶多发性异常信号，脑损伤并层状坏死，胼胝体压部水肿，康复治疗中。　

目前诊断：重症百日咳肺炎，急性呼吸窘迫综合征多器官功能衰竭（心，肾，肺、胃肠、凝血等）、电解质紊乱（高钾，低钾，低钙，低镁，低磷）、高白细胞血症、肺动脉高压（中度）、贫血（中度）、低白蛋白血症、脑损伤。

百日咳是由百日咳鲍特菌引起的一种有高度传染性的急性呼吸道感染性疾病，诊断主要依据典型的临床表现和实验室检查。百日咳分为卡他期、痉咳期及恢复期，病程2-3月左右。百日咳在各年龄段均可发病，但90%发生于婴儿期。大部分病例为轻症，但有约20-30%的患儿会发展为重症百日咳，重症病例易合并重症肺炎、肺不张肺实变、肺动脉高压、脑水肿、脑病甚至脑疝危及生命，可出现频繁呼吸暂停、重症肺炎、高白细胞血症等并发症，死亡率约为1.2-3%。

百日咳在世界范围内流行，大部分的病例来自发展中国家，发病率上升的原因很多，儿科医生对该疾病的重视增加和相关实验技术的开展，如百日咳鲍特菌培养、PCR及血清百日咳*素抗体IgG(PT-IgG)检测，特别是PCR检测技术的使用也使诊断率有所提高。

目前在亚洲、非洲和南美洲地区的发展中国家，百日咳发病的详细资料稀少。由于诊断手段和条件的限制，我国百日咳的发病率可能被低估。尤其是，近年来百日咳的发病率有明显的上升，出现了“百日咳再现”的现象，具有新的流行病学特点。

百日咳的基础治疗一般包括供氧纠正低氧血症，避免或控制烦躁、容量超负荷、贫血等加重因素。抗菌治疗强调在进入痉咳期前早期使用阿奇霉素或红霉素等敏感抗菌药物以减轻症状。

高白细胞血症是是发生重症百日咳及死亡的独立危险因素。白细胞减少可避免或减轻肺动脉高压，有助于改善低氧血症，减缓病情进展。目前降低外周血白细胞计数主要采用换血疗法，在清除血管内聚集WBC的同时，还能置换出血液循环中的百日咳*素。换血指征（出现下列任何表现）包括：a)心源性休克(伴WBC总数≥25,/mm3和淋巴细胞≥12,/mm3)；b)肺动脉高压(心超诊断)(伴WBC总数≥25,/mm3和淋巴细胞≥12,/mm3)；c)器官衰竭伴WBC总数≥25,/mm3和淋巴细胞≥12,/mm3)；d)WBC总数≥48,/mm3和淋巴细胞≥15,/mm3或WBC总数≥30,/mm3和淋巴细胞≥15,/mm3,24h内增高≥50%。

降低肺动脉高压最常使用的药物是吸入用NO。肺动脉高压经基础及扩张肺血管药物治疗后，仍有低心排血量或严重呼吸衰竭，就有启动ECMO治疗的适应症。

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