迟发性缺氧后白质脑病
迟发性缺氧后白质脑病(DelayedPost-hypoxicLeukoencephalopathy),被医务人员所熟知的是部分一氧化碳中*患者在经历一段清醒状态后,会在2-4周突发精神状态异常和(或)帕金森综合征,平常被称为“迟发性脑病”。
但实际上,迟发性脑病并不是CO中*所特有的,临床上任何轻中度缺氧事件均有可能造成迟发性缺氧后白质脑病,如常见的缺氧事件一氧化碳或窒息性气体中*、心脏骤停、阿片剂或苯二氮卓类药物过量使用,也有一些不常见事件或情况如新冠感染、外伤颈髓损伤、其他药物或意外等引起。
如果临床医务人员对此疾病无正确认识或不熟悉,会导致对患者救治偏离方向,如会进一步去深究造成患者脑白质病变的原因而造成治疗的延误,故今小编从几篇英文文献向大家介绍此疾病,有利于临床诊疗。
01病例报道
54岁女性,没有内科和手术史,在使用给母亲开的芬太尼贴片控制癌症疼痛后,由于警觉性降低而去急诊室就诊。她使用16.8毫克芬太尼贴片7天。在急诊室,她的生命体征稳定,包括血氧饱和度,但实验室检查显示肌酸激酶(U/L)、肌酸(1.9mg/dL)和天冬氨酸/丙氨酸转氨酶(58/42IU/L)水平升高。神经学检查显示,瞳孔反射性降低,光反射迟缓,轻度虚弱(4/5级)。脑磁共振成像(MRI)在弥散加权成像(DWI)上显示两侧对称的高信号,苍白球的表观弥散系数(ADC)降低,病灶周围水肿表现为高ADC信号(下图A)。由于没有一氧化碳中*或其他中*暴露的证据,她被诊断出由于芬太尼贴片而患上了中*性脑病。保守治疗2周后,恢复意识,无神经功能缺损,出院。20天后,她因认知障碍和步态障碍再次入院。在3-4天的时间里,活动减少、精神运动减慢和认知障碍的冷漠进展得非常快。神经学检查显示意识受损、定向障碍和无能为力的缄默症,但没有运动无力、感觉改变或共济失调。她双侧对称运动迟缓,双侧肢体僵硬。她的步态很慢,身体弯曲,步幅小,身体不平衡。她的生命体征和实验室检查正常,包括一氧化碳血氧仪。再次入院时磁共振弥散加权成像显示双侧苍白球对称性DWI高信号改变减少,但双侧空洞改变。双侧脑室周围白质和皮质下白质可见DWI高信号和液体衰减反转恢复图像的新病灶。这些发现提示芬太尼贴剂诱导的迟发性缺氧后白质脑病(下图B)。经治疗后,她的简易精神状态检查(MMSE)得分为7/30,表明她患有严重的脑病。一个月后,她的反应变得好转,交流增加。她的认知能力略有改善,随访MMSE得分为12/30。6个月后,她基本上是正常的,除了走路时轻微的左倾姿势。她的MMSE得分为29/30,神经心理测试显示她在正常范围内,除了Stroop颜色、单词和连线测试中的额叶和执行功能障碍。
参考文献:KimJ,HyungSW,SeoJ,etal.DelayedPost-HypoxicLeukoencephalopathyCausedbyFentanylIntoxicationinaHealthyWoman.DementNeurocognDisord.Dec;19(4):-.
02病例51岁妇女在家中被发现昏迷和低张力。患者在现场进行了复苏和插管,医院。由于疑似阿片类药物中*(她当时正在使用芬太尼贴片治疗慢性疼痛综合征)。她过去有动脉高血压、肥胖症、睡眠呼吸暂停综合征和抑郁症的病史。血液样本实验室分析显示横纹肌溶解。随后,患者出现急性肾功能衰竭和肝功能衰竭,立即转到我院重症监护室。在神经学检查中,患者出现昏迷,但没有表现出任何局灶性神经损害。头部平扫CT显示苍白球呈对称的双侧低信号(图1)。这些改变被解释为主要是缺氧引起的。脊椎穿刺未见脑脊液(CFS)病理改变。在最初的事件发生四天后,患者的临床症状有所改善,并获准拔管。之后的神经学检查是谨慎的,没有局灶性的神经缺陷,她的精神状态恢复正常。入院3周后,MRI证实CT上可见双侧苍白球病变,以弥散受限、FLAIR-高信号改变为特征(图2)。此时未发现脑白质病变。这些发现再次被解释为缺氧后的起源。最初的事件发生大约3周后,患者出现进行性神经精神症状。首先,她以古怪的行为(例如在垃圾桶或其他病人的床上小便)和激动的阶段吸引了人们的注意。在几天内,行为障碍变成了以精神运动减少和冷漠为主的临床表现,最终发展为缄默症。此外,还观察到一种新的肌张力增加,表现为全身僵硬和自发性肌阵挛。最初事件发生5周后的随访MRI扫描显示,除了基底节已知的变化外,信号呈对称性、广泛性增加,与白质明显的扩散限制相关,主要位于两个半球的额顶区(图3)。大脑皮层没有受到这些变化的影响。脑干和小脑MRI均未见病理改变。结合临床病程,这些变化被诊断为迟发性缺氧后白质脑病。随后进行了支持性治疗。在住院期间,患者的损害保持不变,在最初的事件后大约6周,她被释放到早期神经康复中。9个月后的随访MRI显示,白质脑病显着消退,仍有微弱的高信号,主要位于两侧大脑半球的顶叶白质,扩散限制完全消退。脑室轻度对称性增大表明轻度萎缩(图4)。
参考文献:BeeskowAB,OberstadtM,SaurD,etal.DelayedPost-hypoxicLeukoencephalopathy(DPHL)-AnUn